heart.su » Нарушение функции сердечной мышцы » Формы рестриктивной кардиомиопатии
ФОРМЫ РЕСТРИКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Нарушение диастолической функции сердца
КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА - HEART.su
Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.
Рестриктивная кардиомиопатия это заболевание, вызванное изменением внутренней оболочки сердца – эндокарда и характеризующейся нарушением диастолической функции сердца. Внутренняя оболочка сердца (эндокард) состоит из соединительной ткани. Она утолщается и уплотняется, при этом такой измененный эндокард не может растягиваться в фазу диастолы (расслабления). Это нарушает нормальное наполнение кровью желудочков сердца и в итоге возникает недостаточность кровообращения. Кроме того, сердечная мышца не может полноценно расслабиться в фазу диастолы, а это нарушает ее кровоснабжение и питание.
Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).
Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:
Облитерирующая |
Во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца |
Диффузная инфильтрация миокарда |
При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце |
Cимптомы рестриктивной кардиомиопатии
В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен.
При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца.
При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью.
Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.
НЕМЕЦКИЙ КАРДИОЦЕНТР в БЕРЛИНЕ - Германия
КАРДИОЦЕНТР НИДЕРБЕРГ - Германия
КАРДИОХИРУРГИЯ в ИЗРАИЛЕ - МЦ IMedical
КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА
КАРДИОРЕАБИЛИТАЦИЯ в санатории БАРВИХА - МОСКВА
+7 495 545 17 44 - где и у кого оперировать сердце
ЗАПРОС на КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- Кардиомиопатия дилатационная - нарушение сократительной функции
- Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
- Формы рестриктивной кардиомиопатии